Monster Mash: Pliere De Proteine ​​A Greșit

{h1}

Gruparea de proteine ​​gooey, cunoscute sub numele de plăci amiloide, sunt asociate cu multe tulburări cronice și debilitante.

Imaginați-vă un monstru al filmului de groază din anii '50 - o încurcătură înfiorătoare, gelatinoasă și lipicioasă de gunk care strangulează totul în jurul său. Așa sunt plăcile amiloide atunci când se formează în țesuturile corpului. Aceste grupe de proteine ​​gooey sunt asociate cu multe afecțiuni cronice și debilitante, inclusiv diabetul de tip 2 și boli neurodegenerative precum Parkinson și Huntington.

Placile amiloide au fost un mister timp de mai mulți ani. Medicul german Alois Alzheimer i-a observat pentru prima dată la începutul anilor 1900 în creierul unui pacient decedat, care a cunoscut o formă particulară de pierdere a memoriei și modificări de dispoziție - simptome ale bolii care îi poartă acum numele. Cu câteva decenii în urmă, oamenii de știință au determinat structura de bază a plăcilor. De atunci, cercetătorii, mulți finanțați de Institutele Naționale de Sănătate, au făcut progrese enorme în înțelegerea modului în care aceste structuri joacă roluri în boală.

Misshapen Mess

În majoritatea proteinelor sănătoase, un lanț de molecule mici numite aminoacizi se pliază într-un mod precis. Proteinele sunt construite din combinații de bobine lungi, drepte; balamale; și secțiuni largi, plate, numite foi beta. Toate aceste piese trebuie să fie în locurile potrivite pentru ca o proteină să își îndeplinească funcția unică și să evite să se lipească de ea sau de alte proteine.

Placile amiloide încep să se formeze celule din afara când o proteină se desfășoară ca răspuns la o mutație sau la stresul celular, cum ar fi căldura. În timp ce multe proteine ​​se vor reface în formele lor sănătoase, unele se vor plasa greșit. În proteinele care formează amiloid, secțiunile lanțurilor de aminoacizi care nu formează în mod normal foi de beta se pot rearanja în această structură plană. Când se întâmplă acest lucru, foile beta se pot strânge una peste alta și se pot lipi între ele. Chiar și câteva foi beta-stivuite pot fi toxice: Ca un vampir, pot străpunge găurile membranelor celulare, provocând moartea celulelor. Foile beta amiloide se pot acumula unul pe altul aproape la nesfârșit, devenind fire lungi, care înfășoară celule numite fibrilele. Globurile multor fibrilele fac plăcile care sunt semnul distinctiv al Alzheimerului și al bolilor similare.

Ținând departe Monștrii

Formarea nesfârșită de plăci amiloide este ca un dans școlar dispărut foarte mult.

Imaginează-ți un „bal” de celulă. De cele mai multe ori, moleculele de proteine ​​se rotesc în etape specifice. Celulele au chiar proteine ​​speciale numite chaperone care încearcă să păstreze ordinea. Chaperones îndeplinesc diverse roluri în a ajuta proteinele să se încadreze și să își mențină formele normale. Un complex complex de chaperone, de exemplu, poate înconjura complet o proteină care se desfășoară, să o protejeze de alte proteine ​​care s-ar putea lipi de ea și să o ajute să se reumple.

Toate sunt bine la dansul molecular până când apare o proteină cenușie, formatoare de amiloid. Oamenii de știință au aflat că chiar și o moleculă a acestor proteine ​​poate provoca copii sănătoase ale aceleiași proteine ​​să se plieze greșit și să construiască plăci lipicioase. Proteinele pliate greșit se pot răspândi prin ingestie și chiar transfuzii de sânge. Astfel de proteine ​​infecțioase, numite prioni, duc la boala Creutzfeldt-Jakob și la encefalopatia spongiformă bovină (cunoscută și ca boala „vaca nebună”).

Prea multe proteine ​​amiloide pot copleși capperonele, determinând formarea plăcii să depășească activitățile de protecție. Cercetări ulterioare pot dezvălui cum să elimini acest coșmar, ajutând potențial persoanele care au sau pot dezvolta boli legate de amiloid. Unele posibilități care sunt studiate includ utilizarea medicamentelor pentru a menține proteine ​​cu risc pliat în mod corespunzător sau pentru a crește puterea sau numărul moleculelor de chaperone ale celulei.

Acest articol Inside Life Science a fost furnizat WordsSideKick.com în colaborare cu Institutul Național de Științe Medicale Generale, parte a Institute Naționale de Sănătate.

Aflați mai multe:

Broșură de biologie structurală, fișă tehnică și videoclip

Tot în această serie:

Studierea formelor de proteine ​​ajuta la combaterea HIV






Descoperiri Științifice

Cercetare


Science News


Camera Magma Din Hawaii Poate Fi Cea Mai Slabă Din Lume
Camera Magma Din Hawaii Poate Fi Cea Mai Slabă Din Lume

Cheile Din Florida, Recifurile De Corali Fac Recuperarea Dezolantă
Cheile Din Florida, Recifurile De Corali Fac Recuperarea Dezolantă

Cum Funcționează Un Microunde?
Cum Funcționează Un Microunde?

Cât De Inteligente Ar Putea Alimenta Viitorul
Cât De Inteligente Ar Putea Alimenta Viitorul

Deșertul Simpson Din Australia: A Land Of Extremes
Deșertul Simpson Din Australia: A Land Of Extremes


RO.WordsSideKick.com
Toate Drepturile Rezervate!
Reproducerea Oricăror Materiale Permise Prostanovkoy Doar Link-Ul Activ La Site-Ul RO.WordsSideKick.com

© 2005–2020 RO.WordsSideKick.com